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  • 肺泡等损伤导致肺容积增大的一种病理状态。早期可无症状,之后可出现劳力性气促、咳嗽。戒烟对于延缓病情进展很重要。病变无法逆转,治疗目的是延缓病变发展。

    疾病定义

    肺气肿(pulmonary emphysema)又称阻塞性肺气肿,是一个病理学诊断。是指肺部呼吸细支气管远端,包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡的气道弹性减退,持续异常含气量过多、过度膨胀、充气和肺容积增大,或同时伴有气道壁破坏的病理状态,是一种慢性肺病。

    肺气肿和慢性支气管炎是慢性阻塞性肺病(COPD,以下简称慢阻肺)的两种表现特征,多数COPD患者两者并存。

    疾病类型

    根据病变的解剖学部位,将肺气肿分为肺泡性肺气肿和间质性肺气肿两大类,前者多见。

    肺泡性肺气肿

    病变发生于肺腺泡,依其发生部位和范围不同,可分为腺泡小叶中央型肺气肿、全腺泡小叶型肺气肿和肺泡小叶周围型肺气肿(又称隔旁肺气肿)。

    间质性肺气肿

    常由于胸部外伤或肋骨骨折引起。成串的小气泡呈网状分布于肺叶间隔、肺膜下,气体可扩散至肺门、纵隔等部位,甚至胸部皮下引起皮下气肿。

  • 约80%的患者与香烟暴露有关,余下的20%由环境、遗传等多种因素协同作用形成。

    基本病因

    支气管阻塞性通气功能障碍

    吸气时细支气管腔扩张,空气进入肺泡,呼气时管腔缩小,空气滞留,肺泡内压不断增高,导致肺泡过度膨胀,甚至破裂。

    弹性蛋白酶及其抑制物失衡

    如弹性蛋白的溶解活性增加或抗溶解活性降低时,可导致肺气肿形成。遗传性α1-抗胰蛋白酶(α1-AT,一种保护肺部弹力组织的蛋白质)缺乏是引起原发性肺气肿的主要原因,国外报道较多,我国少见。

    诱发因素

    吸烟是肺气肿最重要的原因,80%肺气肿由吸烟导致,吸烟者患肺气肿的可能性是非吸烟者的6倍。环境香烟(二手烟)、呼吸道感染、大气污染、职业性粉尘和有害气体的长期吸入等也是重要原因。

    遗传性α1-抗胰蛋白酶是长期以来公认的遗传因素,蛋白酪氨酸磷酸酶非受体6型(PTPN6)基因的突变最近被认为是第二个引起肺气肿的基因。

  • 肺气肿症状的轻重与疾病程度有关。早期可无明显症状,出现劳力性气促等典型症状时多已发生慢阻肺。

    典型症状

    劳力性呼吸急促,即稍一活动即出现呼吸急促,多在原有咳嗽、咳痰基础上出现逐渐加重的呼吸困难、胸闷、气短。

    伴随症状

    除了呼吸道症状,患者还可出现乏力、食欲下降、体重下降、上腹胀满等全身症状。

    晚期重症患者还可出现浮肿、心悸、头痛、神志恍惚甚至昏迷。

    合并呼吸道感染时,可出现发热、寒战、发绀、呼吸性酸中毒等症状。

  • 肺气肿的患者可多年无症状,症状多在50岁后出现。随着病情进展,会出现咳嗽、劳力性呼吸急促等症状,此时需要就诊。医生通过肺气肿分期系统和BODE指数,来判断肺气肿情况。

    肺气肿分期系统

    A组:FEV1%≥80%。过去一年中没有发生过肺部症状的急性加重情况,或仅仅发生过一次,不需要住院治疗。

    B组:50%≤FEV1%<80%。 一般会有咳嗽、喘息、呼吸困难等肺部症状,可能曾经有过一次肺部症状的急性加重情况,但在过去的一年中没有因此住过院。

    C组:30%≤FEV1%<50%。在过去的一种中有过2次以上肺部症状的急性加重情况,或者至少因此住过一次院。

    D组:肺通气受限严重,在过去的一种中有过至少2次的肺部症状的急性加重情况,或者至少因此住过一次院。

    BODE指数

    B:体质量指数(BMI):BMI>21为0分,BMI≤21为1分;

    O:气道阻塞程度:通过肺功能测试,判断肺部受损情况。FEV1%≥65为0分,50~64为1分,36~49为2分,≤35为3分

    D:呼吸困难程度:根据患者的呼吸困难程度,0~1级为0分,2级1分,3级2分,4级3分。

    E:运动能力:指患者6分钟内能走多远步行试验。6分步行距离≥350米为0分,250~349为1分,150~249为2分。

    BODE 指数可以测量肺气肿对患者日常生活的影响,指数越高,肺气肿越严重。

    就诊科室

    呼吸内科

    相关检查

    X线

    用于确定肺气肿的进展情况,排除其他原因的肺气肿。

    肺部CT

    判断肺气肿的严重程度,了解小叶中央型和全小叶型等病变,确定肺大泡的大小和数量,了解肺气肿病变分布的均匀程度。该检查可帮助医生决定是否需进行治疗。

    肺功能

    对肺气肿具有确诊意义,可显示患者肺部吸入和呼出气体的状况,以及肺部容纳的气体量,帮助医生更好地了解肺部将氧气运输至血液的效率,对诊断慢阻肺有重要意义。

    动脉血气分析

    可以帮助确定肺部将氧气运输至血液和清除二氧化碳的状况。

    其他

    合并感染时,还需完善血常规、痰液等检测。

    鉴别诊断

    心脏疾病

    多种心脏疾病(如冠心病、高血压性心脏病)在发生左心功能不良时,都可以引起劳力性气促,应注意鉴别。详细询问病史、仔细进行体格检查,结合各种检查资料,多可鉴别。

    需要注意的是,肺气肿与心脏疾病可以伴发于同一患者。

  • 肺气肿病变无法逆转,治疗的目的在于延缓肺气肿病变的发展,改善呼吸功能,提高患者工作、生活能力。

    急性期治疗

    院外治疗

    肺气肿急性加重早期,病情较轻的患者可以在院外治疗,但需要注意病情变化,及时决定住院治疗的时机。

    院外治疗包括适当增加以往所用支气管舒张剂的剂量及频度,对较严重的病例可给予较大剂量雾化治疗数日。

    症状较重及有频繁急性加重史的患者除使用支气管舒张剂外,还可考虑口服激素。有脓性痰液时应积极给予抗生素治疗,抗生素的选择应依据患者急性加重的严重程度,同时还需要考虑患者所在地区致病菌及耐药菌的流行情况,进而选择敏感抗生素。

    住院治疗

    当患者出现院外治疗不佳、有严重的伴随疾病、意识障碍等情况时需要住院治疗。

    急性期氧疗

    急性加重期需保证88%~92%的氧饱和度,氧疗30~60分钟后应进行动脉血气分析,以确定氧合满意且无二氧化碳潴留或酸中毒。

    急性期药物治疗

    抗菌药物

    对于无铜绿假单胞菌危险因素者,主要依据患者病情和当地耐药情况选择抗菌药物,主要药物有青霉素、阿莫西林、大环内酯类等。对于有铜绿假单胞菌危险因素者,需根据患者情况选择口服或静脉用药,主要药物有环丙沙星等。

    支气管舒张剂

    患者急性期比较适合雾化吸入短效支气管舒张剂,对于病情严重者可考虑静脉滴注茶碱类药物。

    激素

    住院患者在应用支气管舒张剂基础上,口服或静脉滴注激素。

    辅助治疗

    适当补充液体和电解质,对卧床、红细胞增多症或脱水的患者,需要考虑使用肝素或低分子肝素治疗。

    机械通气

    通过无创或有创方式实施机械通气。

    一般治疗

    戒烟及脱离环境污染

    对于早期无明显症状者,治疗重点在于避免致病因素。对于吸烟者,戒烟是唯一重要干预措施,其它包括改善厨房通风。对于已经出现不完全可逆性气道阻塞而诊断慢阻肺者,按慢阻肺治疗。

    补充氧气

    对于严重低氧血症的患者,可给予长期家庭氧疗。一般用鼻导管吸氧,目的是使患者在海平面、静息状态下,达到动脉血氧分压(PaO2)≥60mmHg和(或)动脉血氧饱和度(SaO2)升至90%。氧疗是需要氧疗者唯一有证据表明可改变自然病程的措施。

    肺康复

    医生会根据病情评估情况制定一套个性化的肺康复计划,肺康复可改善患者活动能力,提高生活质量,是慢阻肺患者在稳定期重要的治疗手段,具体包括呼吸生理治疗、肌肉训练、精神治疗多方面措施。并适当锻炼身体,增强体质。

    营养治疗

    适当补充营养。肺气肿疾病早期,许多人需要减肥,而患有晚期肺气肿的人往往需要增加体重。

    药物治疗

    由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

    支气管扩张剂

    可缓解气促、呼吸困难和咳嗽等症状,是主要的治疗药物。

    β2肾上腺受体激动剂:短效制剂如沙丁胺醇,长效制剂如沙美特罗、福莫特罗等;

    抗胆碱能药物:短效制剂如异丙托溴铵,长效制剂如噻托溴铵;

    茶碱类。

    吸入激素

    可减少气道肿胀和黏液,有效治疗呼气急促,需在医生指导下使用。一般要与长效β2肾上腺受体激动剂联合应用,常用的有沙美特罗加氟替卡松、福莫特罗加布地奈德。

    长期使用此类药物可能会产生不良反应如体重增加、血糖升高、血压升高、骨质疏松、感染等,使用期间需定期监测血压、血糖,注意口腔卫生,经常漱口。

    祛痰药

    对痰不易咳出者可应用祛痰药物,常用药物有N-乙酰半胱氨酸或盐酸氨溴索。

    由于遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的肺气肿患者,可输注α1-抗胰蛋白酶延缓病情。

    手术治疗

    严重肺气肿患者可采用手术治疗。

    外科肺减容术

    可通过切除功能严重减退的肺气肿组织,使邻近的肺组织更好地发挥功能,改善呼吸肌的呼吸力学特性。但由于患者肺功能基础差,难以承受手术创伤,多难以接受。

    肺移植

    当肺损伤严重,且其他治疗方法无效时,可选择肺移植手术。手术后尤其需注意感染和移植器官的排斥反应。

    经支气管镜肺减容术

    可通过支气管镜直视下的多种微创非切除技术,减少肺气肿严重的肺叶、肺段容积,以改善患者症状和生活质量。如目前研究最多的支气管镜单向阀,安全、有效、并发症较少。

    前沿治疗

    经支气管镜热蒸汽消融术

    利用热蒸使治疗区域组织坏死,引起炎症,产生瘢痕、塌陷进而肺纤维化、肺不张,从而达到肺减容的目的。目前仅用于治疗上叶型肺气肿患者。是一项没有植入物的肺减容术,但其疗效和安全性,尚有待进一步研究。

  • 肺气肿患者的预后与病情严重程度及治疗是否合理有关,个体间生存年限的差异相当大。

    并发症

    自发性气胸

    多是肺大泡破裂导致。典型症状为突然加剧的呼吸困难,可伴有明显胸痛、发绀,叩诊患侧胸部呈鼓音,听诊呼吸音减弱或消失。并发局限性气胸时体征不典型,极容易误诊,通过胸部X线检查可明确诊断。

    皮下气肿

    若位于肺门区的肺大泡破裂,可致纵隔气肿,气体上升至肩部、颈部皮下形成皮下气肿。

    呼吸衰竭

    肺气肿进展形成慢阻肺后,在肺功能严重损害的基础上,可由于呼吸道感染、痰液引流不畅和其他多种诱因使病情急性加重,导致呼吸衰竭。

    慢性肺源性心脏病

    长期肺气肿可致肺动脉压升高,导致肺源性心脏病。

  • 肺气肿虽然不可逆转,但通过积极的正规治疗和自我管理可以延缓疾病进展。患者应定期至呼吸科复诊,尤其是在出现原有呼吸道症状加重或其他新发不适时。

    家庭护理

    痰液引流不畅时,家属要辅助患者拍背排痰,避免引起痰堵。

    协助患者进行康复训练。

    给予患者心理支持,多鼓励患者。

    日常生活管理

    戒烟

    最有力的干预措施,可以减缓病情发展。如需帮助戒烟,可前往戒烟门诊加入戒烟计划,同时尽可能避免二手烟。

    加强营养、加强锻炼

    合理膳食,保持营养均衡摄入,适当运动,提高肺活量。

    避免其他呼吸道刺激物

    如油漆和汽车尾气产生的烟雾、某些香水、一些烹饪的气味等。定期更换炉子和空调过滤器。避免冷空气刺激。

    预防呼吸道感染

    尽量避免与患感冒或流感的人接触,经常戴口罩,尤其是去人群较多的地方时。勤洗手。

    日常病情监测

    早期无明显症状者,应关注是否近期开始出现活动后气促、咳嗽等。

    已有肺气肿症状者,应关注气促、咳嗽、咳痰等呼吸道症状变化情况。

    预防

    最重要的预防措施是避免吸烟,包括二手烟。

    注意保暖,避免受凉,预防感冒。

    减少室外空气污染暴露,减少生物燃料接触,使用清洁燃料,改善厨房通风,并减少职业粉尘暴露和化学物质暴露。

    疫苗接种

    60岁及以上老年人建议接种流感疫苗(三价灭活流感疫苗)和肺炎链球菌疫苗(23价肺炎链球菌多糖疫苗,即PPSV23)。

    流感疫苗需在每年流感流行季节前接种一剂。接种方法为每剂0.5ml,首选上臂三角肌肌肉注射,血小板减少症或其他出血性疾病患者在肌肉注射时可能会发生出血危险,可采用深度皮下注射。

    肺炎链球菌疫苗接种一剂,免疫功能正常者无需再次接种。若首次接种已超过5年,可再接种1次。由于3次或更多次PPSV23的安全性数据不充分,一般不建议在第二次接种后再接种。

    接种方法为每次接种一剂,每剂0.5ml,可采用皮下或肌肉注射,首选上臂三角肌注射。接种后应在接种单位留观区域留观30分钟。对疫苗中的成分过敏者禁忌接种。