肺蛋白沉积症是什么病
肺蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡内沉积了大量的蛋白质和脂质,导致肺部功能受损。这些沉积物妨碍了气体交换,使得患者呼吸困难,并可能引起其他呼吸系统症状。
原发性肺蛋白沉积症是最常见的类型,其发病机制尚不完全清楚。它可能与免疫系统中某些细胞的功能异常有关,这些细胞通常负责清除肺部沉积的蛋白质和其他物质。患者可能没有任何明显的诱因,而疾病会逐渐发展。继发性肺蛋白沉积症是由于其他疾病或因素导致肺泡内蛋白沉积的结果。这些可能包括免疫系统疾病、某些感染、某些药物暴露、尘肺等。遗传性肺蛋白沉积症是由于基因突变导致巨噬细胞功能异常而引起的。这种类型的肺蛋白沉积症在婴儿或儿童时期发病,并且通常具有家族遗传性。
肺蛋白沉积症的主要症状包括呼吸困难、气促、咳嗽、胸痛、体重减轻等。诊断通常通过肺部影像学检查、肺功能测试和支气管肺泡灌洗(BAL)来确认。治疗肺蛋白沉积症的方法包括全肺灌洗(WLL)、人工肺泡洗涤、免疫抑制剂治疗,以及肺移植作为最后的治疗选择。
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徐赟
成都中医哮喘病医院
呼吸科
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